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Sla, ricercatori americani scoprono il killer che uccide i neuroni del movimento: la proteina mutata SOD1

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Chapel Hill, North Carolina (USA), 29 dicembre 2015 – Un team di ricercatori della University of North Carolina School of Medicine, a Chapel Hill, negli Stati Uniti, ha scoperto il killer molecolare che uccide i neuroni del movimento nei pazienti affetti da Sla, la Sclerosi Laterale Amiotrofica, una malattia neurodegenerativa fatale.

Lo studio, pubblicato sulla rivista Pnas, fornisce la prima prova definitiva che queste proteine sono tossiche per i neuroni responsabili del movimento tanto da provocarne la morte nei pazienti malati di SLA. Si tratta di un aggregato composto da tre proteine, tre SOD1 incollate tra loro, un insieme molecolare molto instabile e allo stesso tempo reattivo, tale da avvelenare il sistema nervoso del paziente affetto da Sla portandolo fino alla paralisi totale.

I ricercatori americani hanno scoperto che il cosiddetto killer molecolare ha una struttura tridimensionale, un dato di non poco conto visto che è proprio conoscendone la struttura che si potranno sviluppare nuovi farmaci per combattere la malattia.

“Si tratta di un importante passo avanti perché finora nessuno aveva capito esattamente quali interazioni tossiche fossero la causa della morte dei neuroni motori nei malati di Sla. Conoscere la forma di queste strutture ci permetterà di ideare nuovi farmaci, per bloccarne l’azione o prevenirne addirittura la formazione”

ha spiegato la ricercatrice Elizabeth Proctor, che ha guidato lo studio.

“Uno dei più grandi enigmi e di assistenza sanitaria è come affrontare le malattie neurodegenerative che, a differenza di molti tipi di cancro e di altre condizioni, al momento non abbiamo cure contro queste malattie. Questo studio è un grande passo in avanti, perché mette in luce l’origine della morte del motoneurone e potrebbe essere molto importante per la scoperta di nuovi farmaci”

ha sottolineato Nikolay Dokholyan, professore di Biochimica e Biofisica presso l’UNC, uno degli autori dello studio.

I pazienti affetti da SLA soffrono di paralisi progressiva e morte prematura a causa della perdita di neuroni del movimento, che sono cruciali per muoversi, parlare, deglutire, e per la stessa respirazione. Dallo studio è emerso che nell’1-2% dei casi è stata identificata una proteina mutata, nota come SOD1. Tuttavia, anche in pazienti senza mutazioni nel gene SOD1, questa proteina ha mostrato di formare grumi potenzialmente tossici.

I ricercatori hanno scoperto che il killer molecolare nasce dall’aggregazione di tre proteine SOD1, che si incollano tra loro, e hanno dimostrato che proprio questa unione le rende in grado di uccidere i neuroni motori coltivati in laboratorio.

Vincent Dimaggio
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